□早报记者黄雅珊陈武亮文／图

　　“我现在好后悔啊，如果女儿刚开始感冒时，我在她身边照顾，也许她现在就不会这样了……”施巧玲的母亲廖女士一边给女儿浮肿的双足进行按摩，一边流泪。

　　昨日，记者来到安溪龙门镇山美村，见到了施巧玲。她骨瘦如柴，眼睛深陷，皮肤干瘪。双足浮肿得厉害，烂了两个大包。从记者进入屋门的那刻起，她就没有离开过她的坐椅，椅子上垫了个对折的枕头。廖女士说，女儿太瘦了，都是骨头，背部皮肤都起疤了，“不垫的话根本没法坐”。

　　感冒耽误治疗成大病

　　2003年初中毕业后，施巧玲开始出来打工，在安溪官桥某制衣厂工作。2004年6月的一次小感冒，她没在意，在医院拿了一点药，等待身体康复。康复不久，巧玲又感冒了，但是这次感冒特别严重。巧玲说，她感到很不舒服，躺着呼吸困难，心跳非常厉害，声音嘶

　　哑，全身冒汗。到厦门医院一查，查出她患有心肌炎，当时母亲还在香港打工。

　　2006年，巧玲的病情有所好转，她提出了继续出去打工补贴家用。于是，她就到厦门某工艺品厂打工，一个月800元工资。两个月的期间里，她体重从88斤一下子降到了76斤，膝关节疼痛，不能弯曲，不能下蹲，吃也吃不下。回家一诊治，竟然又查出了患有类风湿。

　　后来巧玲关节疼痛更加厉害，手指也伸不直了，皮肤干燥，甚至变硬，到医院一查，又查出得了“硬皮病”！巧玲听见医生说硬皮病治不好，回来整整哭了三天。去年冬天，脚上生了冻疮，从此，脚开始肿痛溃烂。

　　女儿不能睡母亲陪伴到天明

　　廖女士说，巧玲从小身体就不错，没想到一次小感冒竟然会发展到这么严重。“她一直很懂事，从来不要求什么。”

　　廖女士回忆起带女儿去湖北治疗的一幕经历又心痛不已。她说：“当时走廊里坐了好多孩子，都很瘦，皮肤都很干燥，当时她问我：‘妈妈，我会不会变成那样呢？’我赶紧一个劲地安慰她。”

　　由于背部长疤，脚上溃疡严重烂开大包，又不时抽筋，巧玲已经连续一个礼拜坐着睡觉了。“我根本睡不着，一躺下只要听到她‘啊’一声就赶紧爬起来给她按摩，她痛得大声哭，我也跟着哭。”廖女士说，看到女儿那么痛苦，她心里非常难受，无法入睡，就陪在女儿身边，给女儿按摩，有时陪女儿到天明。

　　愿意给恩人当一辈子长工

　　由于四处给女儿治病，廖女士已经欠了20多万元的债务，丈夫、儿子和小女儿都出去打工挣钱了。巧玲的弟弟今年本来在读高三，学费2000多元和姐姐的病情让他最终放弃了读书。

　　“由于家里没钱，只能让她配点青菜了。”廖女士这时又流泪了，“我家对面就是杀猪厂，买肉很方便，就是没钱买肉，只能隔两三天给她买一回肉。”

　　经过多方治疗，女儿仍然不见康复，廖女士非常焦急。她流着泪说，“如果谁帮我女儿，我给他当一辈子长工”。　

硬皮病
目录
【概述】
【主要症状】
【诊断标准】
【发病原因】
【实验室检查】
【治疗措施】
【预防常识】 
 

编辑本段【概述】
　　硬皮病现称系统性硬化症。临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征，并累及心、肺、肾、消化道等内脏器官的结缔组织病。各年龄均可发病，但以20-50岁为发病高峰。女性发病率约为男性的3-4倍。
　　硬皮病属于中医之“皮痹”、“肌痹”之范畴，其病因主要是由于素体阳气虚弱，津血不足，抗病能力低下，外被风寒诸邪浸淫肌肤，凝结腠理，痹阻不通，导致津液失布，气血耗伤，肌腠失养，脉络瘀阻，出现皮肤硬如皮革，萎缩，汗孔闭塞不通而有出汗障碍，汗毛脱落等症状。皮痹日久不愈，发生内脏病变。
　　中医辨证以脾虚血虚为主，常在健脾益气，养血活血的方药中，如党参，黄芪，白术，当归，川芎，生熟地，山萸肉，菟丝子等加水蛭10克，有一位患者坚持服药一年余，右颞部限局性硬皮病，完全痊愈，皮色皮肤均恢复正常。
编辑本段【主要症状】
　　一、分类
　　1）局限性硬皮病 包括硬斑病、带状硬皮病、点滴状硬皮病。
　　2）系统性硬化症 包括肢端硬皮病、弥漫性硬皮病、CREST综合征（包括肢端硬化和毛细血管扩张，钙质沿积，雷诺氏现象，食管蠕动异常症状，此为系统性硬化的一个类型，予后较好。）
　　二、症状和体征：
　　1.局限性硬皮病
　　(1)硬斑病：多发生在腰、背部，其次为四肢及面颈部，表现为圆形、椭圆形或不规则形的水肿性斑片，初呈淡红或紫红，经数周或数月逐渐扩大硬化，颜色变为淡黄色或象牙色，局部无汗、毛发脱落，数年后转化为白色或淡褐色萎缩性疤痕。皮肤活检符合硬皮病改变。
　　(2)带状硬皮病：好发于儿童和青年，女性多于男性，病变沿肋间和一侧肢体呈带状分布，可为单条或数条，病变演变过程同硬斑病。
　　(3)点滴状硬斑病：多发于颈、胸、肩背等处，约绿豆至五分硬币大小，呈集簇性线状排列，其演变过程似硬斑病。
　　2.肢端硬皮病与弥漫性硬皮病
　　肢端硬皮病有雷诺氏现象，皮损从远端向近端发展，躯干、内脏累及少，病程进展慢，预后好；弥漫性硬皮病病变由躯干向远端扩展，雷诺现象少，内脏受累多。病情重，病变进展快，予后差。
　　(1)雷诺氏现象：为多数患者的首发症状，表现为指（趾）端遇冷或情绪波动时出现发白→青紫→变红三相改变，经保暖后可缓解；
　　(2)皮肤：病变过程可分为水肿，硬化和萎缩三期。
编辑本段【诊断标准】
　　局限性硬皮病根据典型皮肤改变即可诊断。
　　系统硬化症：美国风湿病学会（ARA）1998年标准：
　　A主要标准：掌指关节近端的硬皮变化，可累及整个肢体、面部、全身及驱干。
　　B次要标准：①手指硬皮病：上述皮肤改变仅限于手指；
　　②手指尖有凹陷性瘢痕和指垫消失；
　　③双肺基底纤维化。
　　凡是1项主要标准或2项次要标准可诊断，其他有助于诊断的表现：雷诺现象，多发性关节炎或关节痛，食管蠕动异常，皮肤病理学胶原纤维肿胀和纤维化，免疫检查ANA，抗Scl-70抗体、和着丝点抗体（ACA）阳性。
　　CREST综合征，具体其中5条症状的3条，或3条以上加着丝点抗体阳性可诊断。
编辑本段【发病原因】
　　该病病因、病机不明，可能与下列因素有关：
　　1、遗传：在硬皮病患者中，某些HLA-Ⅱ类抗原表达较常人明显增高。
　　2、学品与药物：如聚氯乙烯，有机溶剂、硅、二氧化硅、环氧树脂、L色氨酸、博莱霉素、喷他佐辛等可诱发硬皮与内脏纤维化。
　　3、免疫异常：本病存在体液免疫和细胞免疫异常，在患者血清中可查到特异性抗Scl-70自身抗体。说明本病的发生与免疫紊乱密切相关。
　　4、结缔组织代谢异常：本病特征性改变是胶原产生过多，皮肤中胶原含量明显增多。
　　5、细胞因子的作用：某些细胞因子参与本病的发病，如转化生长因子、表皮细胞生长因子，血小板衍生生长因子等。
　　6、血管异常：大多数硬皮病患者均表现有雷诺现象，病理学显示，小动脉和微血管内膜增厚、管腔狭窄或闭塞。
编辑本段【实验室检查】
　　可表现为贫乏，血尿，蛋白尿，管型尿，血沉增高，血清白蛋白降低，球蛋白增高。
　　免设检查：ANA阳性率>90%，主要为斑点型和核仁型，约20%抗RNP抗体阳性，约50%-90%CREST患者抗着丝点抗体（ACA）阳性，（标记性抗体），20%-40%系统硬化病患者血清SCL-70抗体阳性，（标记性抗体），30%病例RF的性，周围血T细胞总数正常或稍低，其中T辅助细胞增多，T抑制细胞减少。
编辑本段【治疗措施】
　　本病目前尚无特效疗法，部分病例治疗后可停止发展或缓解。两型在治疗上无大的差别。
　　（一）一般治疗　去除感染病灶，加强营养，注意保暖和避免剧烈精神刺激。
　　（二）血管活性剂　主要用于以扩张血管，降低血粘度，改善微循环。
　　1.丹参注射液　每毫升相当原生药2g，8～16ml加入低分子右旋糖酐500ml内静脉滴注，每日1次，10次为一疗程，连续或间歇应用。对皮肤硬化、张口和吞咽困难、色素沉着、关节僵硬和疼痛以及雷诺现象等有一定效果，但有出血倾向或肾功能不良者不宜采用。
　　2.胍乙啶（guanethidine）　开始量12.5mg/d，渐增加于25mg/d，3周后改为37.5mg/d。对雷诺现象有效（有效率约50%）。
　　3.甲基多巴　125mg，每日3次（或1～2g/d）。能抑制雷诺现象。
　　（三）结缔组织形成抑制剂
　　1.青霉胺（D-penicillamine）　能干扰胶原分子间连锁的复合物，抑制新胶的生物合成。开始服250mg/d，逐渐增至全量1g/d，连服2～3年，对皮肤增厚和营养性改变疗效显著，对微循环和肺功能亦有改善，并能减少器官受累的发生率和提高存活率。在服药过程中，本药对肾可有刺激，并能抑制骨髓，可出现白细胞和血小板减少。若同时伴服左旋合酰胺（I-glutamine）0.2g，每日3次，其疗效较单服青霉胺为佳。
　　2.秋水侧碱（colchicine）　能阻止原胶原转化为胶原，抑制胶原的积贮。用量为每日0.5～1.5mg，连服3个月至数年，对皮肤硬化、雷诺现象及食管改变均有一定疗效。用药期间如有腹泻可减量或给于半乳糖甙酶（β-galactosidase）。
　　3.积雷甙（asiaticoside） 为中药积雪草中提取的一种有效成分，实验证明能抑制成纤维细胞的活性，软化结缔组织。用法为：片剂（每片含积雪甙10mg）每日服3次，每次3～4片；针剂（每支2ml含积雪甙20mg）肌肉注射，每周2～3次，每次1支。对外国佬化硬皮、消除组织浮肿、缓解关节疼痛、愈合溃疡等均有相当效果（有效率约80%），一般1个月左右开始见药。
　　（四）抗炎剂　糖皮质激素对系统性硬皮病早期的炎症、水肿、关节等症状有效。一般常先用泼尼松30mg/d口服，以后渐减于5～10mg/d的维持量。如有蛋白尿、高血压或氮质血症存在应避免应用。
　　（五）免疫抑制剂　如硫唑嘌呤（75～150mg/d）、苯丁酸氮芥（6mg/d）、环磷酰胺（50～200mg/d）等均可选用，对关节、皮肤和肾脏病变有一定疗效。与糖皮质激素合并应用，常可提高疗效和减少皮质激素用量。
　　（六）物理疗法　包括音频电疗、按摩和热浴等，其中音频电疗对本病有较好疗效，局限型者可使之完全恢复，系统型亦有软化肌肤、改善组织营养、愈合溃疡之效。开始每日治疗1～2次，每次持续20～30分钟，待病情好转后可隔日1次，治疗时间较久。
　　（七）其他　如封闭疗法、维生素E、复合磷酸酯酶片，以及丙酸睾丸素等均可酌情配合选用。
编辑本段【预防常识】
　　本病病因不明，多认为与遗传、感染、免疫调节失常、结缔组织代谢及血管异常相关。局限型无内脏损害，预后良好。系统型可伴多脏器损害，发病隐袭，疾病经过缓慢，常可迁延数年乃至数十年以上，加上食道胃肠损害，肺、心、肾均能累及，最后多因营养障碍、各重要器官功能衰竭及并发症而告终。目前治疗方法虽多，但效果不一，但药物可减轻症状，延缓疾病进展。我国使用中西医结合疗法，合理对症选用药物，加强患者信心，坚持配合用药当会有更好疗效。